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El Muni

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El misterio detrás de la enfermedad que provoca que los niños se mueran en 7 días.

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En el siglo XIX, la fiebre escarlata mató a cientos de niños europeos y norteaméricanos. Los médicos estaban acostumbrados a combatir la enfermedad.

 

Pero en 1870, durante una autopsia realizada en un niño de siete años, el doctor Samuel Gee, un reconocido galeno británico, encontró algo que le dejó de piedra.

 

El niño tenía aneurismas en las arterias coronarias que rodeaban la superficie de su corazón. Los principales vasos sanguíneos que suministraban la sangre al órgano se habían hinchado como balones debido al debilitamiento de los vasos sanguíneos.

 

Los aneurismas son problemas cardiovasculares relativamente frecuentes en la gente mayor, pero el hecho de encontrar algo así en un niño de siete años era muy desconcertante. Y desde luego, no tenía nada que ver con la fiebre escarlata.

 

Como cuenta Jeremy Hsu en Mosaic, el caso se escapaba por completo a los conocimientos médicos de la Era Victoriana, pero como buen científico, Gee describió el cuadro lo mejor que pudo y conservó el corazón del niño en formaldehído.

 

El órgano estuvo flotando en un bote durante 100 años hasta que fue reconocido como el primer caso de la enfermedad de Kawasaki registrado en el mundo.

 

Este trastorno es, junto a la cardiopatía reumática, la principal causa de enfermedad cardiovascular en los niños de los países desarrollados pero, pese a su peligrosidad –si no se diagnostica y se trata en menos de siete días puede matar al niño o dejarle incapacitado de por vida–, no tenemos ni idea de qué la causa.

 

 

Historia de un misterio

En 1967 el médico Tomisaku Kawasaki realizó la primera descripción médica de la enfermedad que lleva su nombre. Y lo que sabemos de ella no ha avanzado demasiado desde entonces.

 

Por alguna razón que desconocemos, las paredes de los vasos sanguíneos de los niños se inflaman, causando fiebre alta y algunos síntomas visibles y característicos de la enfermedad, como la hinchazón y enrojecimiento de labios y lengua.

 

Se han propuesto decenas de teorías para explicar las causas de la enfermedad: un virus desconocido, una infección bacteriana o fúngica e incluso una reacción inmunológica desatada por agentes externos. Pero hasta la fecha nadie ha encontrado una explicación satisfactoria.

 

Por suerte, en la actualidad, la enfermedad se trata con bastante eficacia, pero sólo si se diagnostica pronto. Algo que no siempre ocurre. El propio Hsu vivió la afección en sus propias carnes.

 

Desarrolló los típicos síntomas en menos de una semana. Aunque tenía ocho años, y lo habitual es que la enfermedad aparezca en niños de cinco años o menos, su origen asiático puso sobre la pista a los médicos: la patología es mucho más frecuente entre esa etnia.

 

Le inyectaron una gran dosis de inmunoglubina, que contiene anticuerpos procedentes del plasma de numerosas donaciones de sangre. Este tratamiento es eficaz para impedir que los niños desarrollen los aneurismas, cuya presencia puede provocar infartos y, en el mejor de los casos, causar una enfermedad cardiovascular de por vida.

 

En menos de 10 días Hsu sobrevivió a la enfermedad de Kawasaki, pero hay quien no tiene tanta suerte.

 

En los hospitales japoneses están relativamente acostumbrados a diagnosticar la enfermedad, pero los médicos locales, en el país del sol naciente y no digamos en otros territorios, no suelen conocerla siquiera. Para los padres todo el proceso suele ser muy traumático.

 

“Es terrible que en el siglo XXI tengas que decirle a los padres que sabes qué le pasa a sus hijos, pero no conoces por qué”, explica en Mosaic Anne Rowley, una médico especializada en infecciones pediátricas de la Northewestern Univesity Feinberg School of Medicine.

 

“Tenemos un tratamiento pero no sabemos cómo funciona y los niños pueden sufrir una enfermedad cardiovascular crónica. Eso es lo único que la medicina moderna puede decirles”.

El misterio detrás de la enfermedad que provoca que los niños se mueran en 7 días.
El misterio detrás de la enfermedad que provoca que los niños se mueran en 7 días.
El misterio detrás de la enfermedad que provoca que los niños se mueran en 7 días.
El misterio detrás de la enfermedad que provoca que los niños se mueran en 7 días.

¿Por qué afecta más a los niños japoneses?

Uno de los asuntos que más intriga a los investigadores es la particular incidencia geográfica de la enfermedad. En Japón, el país donde más casos se dan, la enfermedad afecta a unos 200 niños de cada 100.000, y su prevalencia no deja de crecer.

 

Corea del Sur y Taiwan son los siguientes países con una mayor incidencia. En EEUU, por ejemplo, hay 21 casos por cada 100.000, una cifra que se eleva a 50 en Hawaii.

 

Y en algunos territorios su presencia es anecdótica: según los últimos datos disponibles en Australia se dan 9 casos de cada 100.000 y en Reino Unido 8.

Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.
Imágenes de aneurismas.- El Muni.

Imágenes de aneurismas.- El Muni.

Algunos investigadores creen que la enfermedad podría estar directamente relacionada con un factor medioambiental que se da en mayor medida en los países más afectados.

 

El científico español Xavier Rodó, ambientalista del Instituto Catalán de Ciencias Climáticas, ha realizado investigaciones epidemiológicas que apuntan directamente al polvo asiático como posible causante del trastorno.

 

Este fenómeno meteorológico, también conocido como arena amarilla, afecta a gran parte de Asia Oriental en primavera. El viento desplaza la arena de los desiertos del Gobi y Mongolia creando nubes de finas y secas partículas de polvo que llegan a China, Japón y Corea, acumulando a su paso gran cantidad de contaminación.

 

Rodó y sus colegas encontraron en 2011 un patrón consistente entre el registro de estas tormentas de arena y el número de casos de la enfermedad en Japón, Hawaii y San Diego.

 

El siguiente paso fue buscar el lugar de origen de lo que sea que hay en la arena que causa la enfermedad. En un estudio del año pasado apuntaban que su origen podía estar en la zona del noreste de China.

 

Aunque de momento no hay manera de saber qué desencadenante de la enfermedad podría transportar el polvo, Rodó cree que no es una agente infeccioso, ya que los primeros síntomas de la patología aparecen al día siguiente de que pase la tormenta.

 

“La enfermedad no puede ser una infección, porque no tendría tiempo para desarrollarse”, asegura el investigador español. “Es más rápida que cualquier patógeno respiratorio conocido”.

 

Una investigación muy compleja

La teoría de Rodó es una de las más interesantes, pero no es la única, y hay muchos médicos que la acogen con cautela.

 

Otros investigadores creen que la enfermedad podría estar relacionada con la dieta asiática, en concreto con la soja, cuyas isoflavonas, podrían afectar al sistema inmunitario, y muchos otros siguen buscando un virus, una bacteria o un hongo que sea responsable de la patología. Pero encontrarlo es dificilísimo.

 

Hasta la fecha nadie ha sido capaz de replicar la enfermedad en ratones o cultivos de laboratorio y obtener muestras de pacientes vivos está descartado por razones éticas.

 

Los investigadores se tienen que conformar con la información obtenida en autopsias y órganos transplantados, y aunque se conservan más de 40 corazones de niños que sufrieron la enfermedad, no incluyen mucha más información que la que pudo obtener el médico del siglo XIX que observó por primera vez la patología.

 

Para enredar el asunto, parece claro que la enfermedad es más habitual entre determinadas etnias (independientemente de dónde residan los afectados) y podría tener algún tipo de condicionante genético.

 

Parece que, sea cuál sea el desencadenante de la enfermedad, esta afecta sólo a un determinado grupo de personas con ciertas vulnerabilidades, entre otras la de ser niños, pues su sistema inmune está todavía en desarrollo.

 

Encontrar la solución a este misterio no sólo afectaría a los miles de niños que sufren la enfermedad cada año, además, podría cambiar de forma radical la manera en que se estudia el desarrollo de otras patologías. Al menos esto es lo que opina Jane Burns, director del Kawasaki Disease Research Center de la Universidad de California:

 

“Mi corazonada es que esto no sólo tiene que ver con el nuevo virus o bacteria del que no sabemos nada, tiene que ver con una nueva historia sobre cómo la enfermedad puede aparecer en un subconjunto de gente con una genética que les predispone a desarrollarla. Se trata de un nuevo paradigma de cómo se desencadena la respuesta inflamatoria del cuerpo”.

 

 

 

Fuente: msn noticias

Edición: Bk

 

 

 

 

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